Caso clínico # 46. Varón de 36 años sin AP de HTA, DM o DLP, ex- fumador. No antecedentes familiares de cardiopatía isquémica.
Colitis ulcerosa en seguimiento por Digestivo. Tratamiento habitual con Mesalazina.
El paciente presenta parada cardiorrespiratoria extrahospitalaria, inician RCP básica los testigos, a la llegada del Soporte Vital Básico administran 2 descargas del DESA por ritmo desfibrilable, a la llegada del SAMU se evidencia persistencia de FV, procediendo a nueva descarga y administración de 1 mg de adrenalina, con salida a taquicardia sinusal a 100 lpm. Se procede a IOT y conexión a ventilación mecánica.
Es trasladado a nuestro hospital y a su ingreso se contacta con hemodinámica y se realiza coronariografía urgente donde se aprecian coronarias sanas.
Se realiza ecocardiografía transtorácica apreciando VI no dilatado con FEVI visualmente conservada, sin alteraciones en la contractilidad global, ni segmentaría. VD no dilatado con FSVD conservada. No valvulopatías significativas. No derrame pericardico.
Se retira sedación el primer día de ingreso presentando Glasgow de 3 puntos de forma persistente.
Posteriormente se realiza RMN cerebral que informa de signos compatibles con encefalopatía postanóxica aguda con afectación de ambos hemisferios y de ganglios de la base de forma bilateral.
Se realiza también RMN cardíaca que informa de VI no dilatado, con FS en el límite inferior de la normalidad. Alteración segmentaria de la contractilidad en cara inferolateral medial. Asociando signos sugerentes de infiltración fibroadiposa en cara lateral, así como en cara inferior medio-basal.
¿Ante un cuadro de muerte súbita del adulto cual es el diagnóstico diferencial que debe hacerse?
¿De acuerdo a los hallazgos de la cardio-RMN cual sería la etiología más probable del cuadro de muerte súbita de este paciente?
- La parada cardíaca súbita en inglés SCA (Sudden Cardiac Arrest) es el cese repentino de la actividad cardíaca, lo que produce en el paciente la ausencia de respuesta neurológica, de respiración y de signos de circulación, si no se adoptan medidas rápidamente esta situación progresa a muerte súbita en inglés SCD (Sudden Cardiac Death). El término ¨parada cardíaca súbita¨ debe ser usado para referirse a un evento que es revertido mediante maniobras de RCP, desfibrilación y/o marcapasos. El término ¨muerte súbita cardíaca¨ no debe ser usado para describir eventos que no son fatales.
ResponderEliminar- Estos cuadros suelen ocurrir en pacientes con cardiopatía estructural y en particular con enfermedad coronaria
- Causas de muerte súbita:
* Cardiopatía isquémica: enfermedad coronaria, espasmo coronario
* Cardiopatía no isquémica: MCH, MCD, valvulopatías, cardiopatías congénitas, miocarditis, taponamiento cardíaco agudo, rotura miocárdica aguda, disección aórtica
* Cardiopatía no estructural: FV idiopática, Síndrome de Brugada (BCRDHH + elevación del ST de V1 a V3), Síndrome de QT largo, Síndrome de Preexitación, BAV completo, Muerte súbita familiar, traumatismo de la pared torácica (commotio cordis)
* Enfermedad no cardíaca: TEP, hemorragia intracerebral, ahogamiento, secundaria a drogas, obstrucción de la vía aérea, muerte súbita inexplicable en epilepsia (SUDEP)
Dados los hallazgos de la cardio-RMN lo más probable es que se trate de una Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo. Esta patología se caracteriza por el reemplazo fibroadiposo de la pared de dicho ventrículo. Se trata de una patología hasta ahora poco estudiada y referenciada. Existen 3 modalidades de la miocardiopatía arritmogénica: el subtipo clásico, conocido por su predilección por el ventrículo derecho; la variante biventricular, determinada por la afectación paralela de ambos ventrículos, y la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MCAVI)
ResponderEliminarEsta infiltración fibroadiposa predispone a los pacientes a disfunción del VI y a arritmias ventriculares potencialmente mortales.
Los principales hallazgos de la RMN son la presencia de realce tardío meso-subepicárdico y la infiltración grasa subepicárdica.
La localización más frecuente de la fibrosis es a nivel de las paredes inferior e inferolateral, mientras que la afección del tabique es menos frecuente. El hallazgo de irregularidades focales en el contorno epicárdico relacionados con focos de infiltración grasa subepicárdicos se conoce como el signo de la «mordedura de rata”